Sclerosi sistemica: la malattia rara dalle dita bianche ma di facile diagnosi

 Davanti a questo sintomo la prima cosa da fare è chiedere consiglio a uno specialista che un test molto semplice, fatto con una goccia di olio di cedro, riesce a fare una prima diagnosi. La Sclerosi Sistemica, conosciuta come Sclerodermia, è una malattia rara cronica e progressiva di tipo autoimmune, la cui prima manifestazione clinica della malattia, in più del 90% dei casi è una manifestazione vascolare legata al colore delle mani, il Fenomeno di Raynaud, che va tempestivamente riconosciuto e che deve essere seguito da uno specifico esame vascolare, la video-capillaroscopia della plica ungueale.

Lo scorso 30 giugno è stata la Giornata mondiale della Sclerosi Sistemica e al Centro di riferimento dell’Ospedale Pertini di Roma è stato possibile accedere a un videoconsulto gratuito dell’Unità operativa di Medicina vascolare e autoimmunità.

“La sclerosi sistemica è una malattia cronica progressiva autoimmune con una progressiva fibrosi degli organi interni. La prima manifestazione è una microangiopatia, una malattia dei piccoli vasi sanguigni. Dietro questa manifestazione c’è una progressione del danno nei vari organi e apparati – spiega Antonella Marcoccia, responsabile del Centro di riferimento della Sclerosi Sistemica dell’Ospedale Pertini – E’ importante la diagnosi precoce: perdere tempo vuol dire arrivare quando c’è già una parziale compromissione dell’organo e ulcere alle dita. Al momento non esiste una terapia che permette una guarigione, l’importante è lavorare il prima possibile per mettere in atto quelle terapie che possono rallentare l’evoluzione dei danni”.

Il Fenomeno di Raynaud è una manifestazione clinica caratterizzata nella forma più tipica dal cambiamento di colore della durata di pochi minuti delle dita delle mani che diventano “bianche come morte” dopo l’esposizione a basse temperature o stress emotivi, per poi diventare blu e infine rosse per la ripresa della circolazione sanguigna. Può verificarsi raramente o più volte al giorno. Nel caso in cui questo Fenomeno sia evidente, il successivo passo è la capillaroscopia: si tratta di un esame semplice e non invasivo, della durata di pochi minuti, che si effettua applicando una goccia di olio di cedro alla base dell’unghia di ciascun dito. Un telecamera digitale posta a contatto con la plica ungueale permette di visualizzare su uno schermo l’architettura, la forma, il numero e le dimensioni dei capillari che sono il vaso più piccolo della circolazione sanguigna.

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